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地中海贫血小知识
发布时间：2012-05-08 14:53
地中海贫血定义
 
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，简称地贫，是珠蛋白的基因缺陷，为常染色体不完全显性遗传性疾病，。广东省是中国地中海贫血发病率极高的地区，广东省地贫基因携带率高达11.07%，也就是说每九个广东人就有一个基因携带者。
 
地贫分型
 
地中海贫血分为二种类型:轻型、中型和重型。根据基因型分为a,p、邹和8等4种类型，其中以p和a}}L中海贫血较为常见。
 
轻型的患者即地贫基因携带者，不需要接受治疗，少数有轻微的贫血，以至十多数携带者都不知道自己携带有这种基因。
 
中间型患者生长发育落后十同龄人，需要偶尔输血治疗，切除脾脏和基因活化治疗有一定的效果，但是依旧处十长期的贫血状态。
 
重型a}}L贫，经常胎死腹中或者出生后不久夭折。重型p地贫发病十婴儿期，血红蛋白在60g/L以下，生长发育严重受影响，不治疗多在15岁前死亡。
 
地贫检查与预防
 
如果已经怀孕，请在怀孕后按时做产前检查，了解自己是不是地贫高危人群。产前检查时机:早孕绒毛采样检查最好在怀孕8周一11周进行，脐血管检查最好在J环孕8周一24周内进行。
 
地贫治疗
 
地中海贫血的治疗:1、定期输血:对重型p地贫患者应早期开始给予输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。2、祛铁治疗:输血1020次以后体内铁蛋白水平高十2000ug/L时应该开始规律性的使用祛铁药物。大家称重型地贫为一群以输血维持生命的孩子!专家表示，“中国南部广东、广西一带地贫患者超过百万，是全球最多地贫病人的地区之一，目_人均寿命中位数仅15岁。”
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